SLA Maladie de Charcot : exemple de maladie surtout environnementale ?

Résumé :

la SLA est une maladie en majorité rapidement grave et mortelle : paralysie des muscles dont les muscles de la digestion et de la respiration et hélas sans traitement de fond efficace. Comme plusieurs des maladies citées dans ce blog les hypothèses de causes environnementales (toxines bactériennes, métaux lourds, tabac, pesticides, ...) sont majoritaires. Les causes héréditaires semblent plus limitées.

Les causes iatrogéniques (maladie créée par effets secondaires de médicaments) pourraient constituer une autre part de ces causes environnementales.

De façon étonnante la pratique sportive intensive semble liée à un sur-risque de SLA, tout comme les traumatismes crâniens.

Plusieurs des causes évoquées restent toutefois des hypothèses de types corrélations poussées. L'affirmation de la causalité est plus difficile. 

A ma connaissance c'est la première synthèse grand public aussi exhaustive en langue française voire en langue anglaise. Merci de me signaler rapidement s'il en existe d'autres pour que je puisse compléter celle-ci.

La SLA = Sclérose latérale amyotrophique est nommée aussi maladie de Charcot ou encore maladie du motoneurone. Elle est connue par ses manifestations spectaculaires, une paralysie souvent rapide. Parmi les célébrités atteintes, le chercheur Stephen Hawking était le plus médiatisé.

C'est une maladie qui ne bénéficie pas de réel traitement efficace. Les principaux progrès sont liés aux soins support ou aux diverses modalités d'assistance technique et électronique et parfois à des traitements symptomatiques. Ils permettent de faciliter un peu au quotidien la vie des malades et de leur entourage, en évitant par exemple la dénutrition ou l'insuffisance de ventilation qui sont deux des conséquences qui conduisent au décès.

Note : Le Dr Seignalet que je cite souvent ici disait que sa méthode n'avait pas fonctionné chez le seul patient testé (évolution ralentie mais non stoppée), contrairement aux effets positifs sur d'autres pathologies graves. Il est probable que les mécanismes physiopathologiques de la SLA soient au moins pour partie différents de ceux traités avec succès par cette méthode alimentaire.

 

Plusieurs causes environnementales au sens large sont suspectées dans la SLA : pollutions, médicaments, alimentation. Ici l'action possible est simplement préventive. C'est très peu bien sûr mais c'est déjà un premier pas.

 

Facteurs de risques usuellement présentés

Facteurs généraux de risques suspectés pour la SLA

Un premier tour de la bibliographie disponible donne ce panorama.

Facteurs de risques présentés sur un site anglophone

Hérédité : 5 à 10 % des patients atteints en ont hérité. En cas de présence de SLA dans la famille, un enfant a environ 50 % de risques de développer la maladie

Sexe : avant 65 ans, les hommes sont plus concernés que les femmes. La différence disparaît après 70 ans.

Génétique : des variations génétiques pourraient rendre des personnes prédisposées à la SLA

Cigarette : c'est le seul facteur de risque clairement identifié. Il est notamment marqué pour les femmes après la ménopause

Toxines environnementales : l'exposition au plomb est suspecté. D'autres facteurs environnementaux sont possibles mais non identifiés.

Service militaire : un lien a été établi entre service militaire et SLA (note : non précisé sur le site, ça concerne a priori aux USA). Les causes sont dites ici non connues.

Facteurs de risque héréditaires suspectés pour la SLA

Parmi les hypothèses qui ont été citées pour les 5 à 10 % de SLA héréditaires :

- mutation de l'enzyme superoxyde dismutase (SOD1) ; un essai clinique publié récemment (parution octobre 2021 pour le tofersen) indiquait un échec du traitement qui visait ce défaut enzymatique. Des bénéfices sont tout de même annoncés. Il est possible qu'il faille rester à l'affut des informations mais prudent sur ce produit (non atteinte des objectifs initiaux ; effets secondaires des modalités d'administration) malgré les espoirs de l'industriel qui produit ce traitement : Résultats d'un essai clinique discutés par le fabricant. A lire avec attention ce que donneront les prochaines publications sur ce sujet.

- mutation des gènes NF-L et NF-H Synthèse en français

Autres facteurs de risques pour la SLA

Une équipe scientifique a effectué une recherche détaillée sur plusieurs facteurs environnementaux de la SLA. C'est la plus complète et fouillée que j'ai trouvée. Les professionnels en recherche et médecine sauront se tourner vers l'ensemble des publications de cette équipe afin de détailler le niveau d'implication de chacun de ces facteurs.

Pour vous et moi qui ne sommes pas des professionnels de la santé ni des chercheurs ce sont ici des corrélations, avec des causes probables mais non systématiquement avérées.

SLA et environnement - équipe de Montpellier

Principaux facteurs de risque supposés et principales catégories de population atteinte par la maladie :

- Professions exposant aux solvants et aux métaux lourds

- Travail lourd ou physique : maçon, chaudronnier, manutentionnaires, agriculteurs, militaires

- Sportifs, réguliers, intensifs : 20 fois plus de risque de SLA chez les marathoniens, les footballeurs pro, les skieurs de fond intensifs etc. Je découvre ce lien grâce à ce travail. Jusqu'ici je ne connaissais que le lien entre SLA et joueurs de foot italiens, qui a fait l'objet de plusieurs articles.*

- Enzyme superoxyde dismutase (SOD1) misfoldée : Le diaporama montre des causes qui entraînent la perturbation de cette enzyme, et qui expliquent le lien avec plusieurs facteurs environnementaux.

- Métaux lourds : Pb, Cd, Al, Hg, Cr, Mg. Le lien le plus commenté est celui entre Mercure (Hg) et SLA. A noter le lien avec le Plomb signalé dans la première source internet

- Tabagisme :

- Champs électromagnétiques : suspectés, non confirmés

- Pollution atmosphérique : taux de NO2 et PM2,5

- Pesticides, notamment organophosphorés

- SLA de l'île de Guam : la toxine bactérienne BMAA présente dans des graines, est consommée en masse par des animaux. Certains, souvent mangés par les humains concentrent des grandes quantités de cette toxine. Un nombre élevé d'habitants de l'île de Guam, parmi ceux qui mangent ces animaux, dont les chauves-souris, développent la maladie. La BMAA est une neurotoxine produite par des cyanobactéries et qui ici passent dans les racines, la sève et s'accumulent dans les graines puis dans la chair des animaux mangeurs de graine.

- SLA liées à surconsommation d'aliments dans contexte marin ou lacustres riche en cyanobactéries productrices de BMAA : Homards, crabes bleus, divers

- SLA possiblement liées à expositions de BMAA par aérosols en contexte venteux dans zones marines ou lacustres riches en BMAA

- En France, surprésence de SLA à Mèze (34 - près de l'étang de Thau) ; a priori liée à forte présence de BMAA dans l'étang et probablement à la forte consommation de coquillages provenant de l'étang de Thau. Exposition aux aérosols évoquée pour les très sportifs fréquentant l'étang : windsurfeurs, ...

- consommation de Gyromitre : ce champignon, pourtant connu comme toxique, était très consommé autour d'une commune en France, et a possiblement entraîné plusieurs SLA.

* les sports mentionnés sont des sports d'endurance pour lesquels des soupçons de dopage de type EPO ou autres ont en général souvent été mentionnés. Je ne sais pas si ce lien dopage / SLA, mentionné dans quelques écrits, est une spéculation ou si des exemples de groupements de cas dans certains clubs par exemple (mêmes modalités d'admission de produits) appuient cette possibilité.

 

D'autres causes potentielles sont citées par ailleurs : médicaments, pesticides, causes traumatiques, .... ou bien les causes déjà citées ci-dessus font l'objet de developpements.

 

Anti-choléstérols qui déclenchent la SLA ou des symptômes proches ?

Voir par exemple : SLA dues aux statines 

Au regard de ces chiffres, énormes, en France et plus généralement dans le monde occidental ces médicaments anti-cholestérols pourraient être parmi les causes externes les plus importantes de Scléroses Latérales Amyotrophiques ou autres états associés.

Il est urgent que les autorités sanitaires se penchent sur cette question, de façon indépendante de tout conflit d'intérêt dans ce domaine. Comme cet effet secondaire n'est pas reconnu pour ces médicaments, beaucoup de médecins refusent de déclarer cet effet secondaire. C'est un drame potentiel.

Voir les liens à la fin du billet pour bien d'autres effets secondaires de cette classe de médicaments**. En cas de prise de ce médicaments et de début de symptômes de type SLA ou de tout trouble musculaire, articulaire ou cognitif même mineur, contactez votre médecin en lui demandant de vous accompagner a priori pour les stopper et de signaler ces effets secondaires auprès des autorités dédiées.

Regardez également les témoignages à la suite du billet donné en lien. C'est édifiant. Cette question du lien statines / SLA est urgente à éclaircir.

Vaccins contre l'hépatite B et la SLA ou symptômes proches ?

Un article fait le point sur ce sujet : SLA pour les militaires vaccinés

C'est une explication possible des liens entre service militaire (USA) et SLA, mais difficile à affirmer

A noter que le vaccin anti hépatite B a été mis en cause à de nombreuses reprises d'une façon générale pour des maladies, surtout auto-immunes, qui atteignent le système nerveux. Il est étonnant que les autorités sanitaires nient le lien avec les maladies démyélénisantes alors que les notices des fabricants de vaccins signalent ce risque noir sur blanc. Je ne sais pas où en est la recherche sur cette cause possible pour la SLA.

Pesticides qui déclenchent la SLA ?

Tiré de la thèse : Sofiane Kab. Relation entre les caractéristiques agricoles et deux maladies neurodégénératives, la maladie de Parkinson et la sclérose latérale amyotrophique. Santé publique et épidémiologie. Université Paris-Saclay, 2017. Français.  NNT : 2017SACLS089   tel-01780848 :

"La  sclérose latérale amyotrophique ou maladie du motoneurone (MMN) est une maladie rare et il existe peu de données sur son incidence en France. Nous avons développé un algorithme permettant d’identifier les cas de MMN (...) et étudié sa relation avec les caractéristiques agricoles. Il existait une augmentation modérée de l’incidence parmi les exploitants agricoles de la MSA ; en  revanche, nous n’avons pas retrouvé d’association avec les caractéristiques agricoles dans la population générale".

Cf. également les analyses citées dans cet article : Santé magazine Pesticides et SLA

ou encore le paragraphe dédié aux pesticides dans ce billet d'humeur : Billet SLA et pesticides Roland Simion.

Là encore il serait urgent que les autorités se saisissent de cette question pour préserver la santé des exploitants agricoles.

Chocs répétés au crâne qui déclenchent la SLA ?

SLA liées aux blessures à la tête - en anglais

Les auteurs de cette étude trouve un lien possible. Les microtraumatismes répétés à la tête pourraient jouer un rôle dans les formes non familiales de la SLA.

Toxines alimentaires qui déclenchent la SLA ou des symptômes proches ?

SLA de l'île de Guam

Toxines bactériennes via la consommation d'une plante spécifique et de chauves-souris dans l'île de Guam (Pacifique)

Page Wikipedia SLA île de Guam

Toxine dans les fruits de mer

Fruits de mer et SLA

Ce facteur de risque est développé par l'équipe de Montpellier, citée dans les paragraphes précédents.

Champignons toxiques et SLA

Parmi toutes les causes connues ou suspectées décrites, la concomitance de la liaison entre SLA et consommation d'un champignon toxique et les mécanismes biologiques mis en action en cas d'intoxication par ce champignon pourrait pousser les chercheurs à investiguer un nouveau déficit enzymatique possiblement impliqué.

Fausse morille (Gyromitre) et SLA

La toxicité du Gyromitre malheureusement parfois nommée "Gyromitre comestible" ou "Fausse Morille" peut entraîner des décès chez les personnes âgées, chez les enfants mais aussi chez les personnes atteintes de déficit en l'enzyme G6PD (Glucose 6 Phosphatase Désyhdrogénase) qui rend ces personnes sensibles à la Méthylhydrazine, un des produits que forme la Gyromitre.

Ce déficit en G6PD est également connu sous le nom de favisme. Cette mutation est répandue dans le monde, et le plus souvent asymptomatique, car elle diminue le risque de paludisme. Cf. par exemple la synthèse ici sur les déficits en G6PD : Synthèse en français sur le déficit en enzyme G6PD

Je n'ai pas trouvé de recherches en ce sens mais j'imagine que la proximité des problématiques pourrait pousser des scientifiques sur une possible piste des liens entre ce déficit enzymatique en G6PD et au moins les formes de SLA qui semblent liées aux Gyromitres.

A noter que la toxicité du Gyromitre s'accroît nettement en cas de cuisson insuffisante ou de cuisson à l'étouffée. Les Morilles, qui elles sont comestibles, présentent d'autres types de risque en cas de cuisson insuffisante ou de cuisson à l'étouffée. Il conviendrait donc d'insister sur la nécessité d'apprendre à distinguer morilles et gyromitres ainsi que toujours cuire les morilles ou de ne jamais fermer le récipient de cuisson, précuaition non suffisamment connue.

Formaldéhyde et SLA ?

Je n'ai pas retrouvé une phrase pourtant lue en ce sens dans la bibliographie, ni d'autres données de ce type. Je signale tout de même l'info car cette substance est incriminée dans plusieurs maladies. Pour information les principales sources d'exposition sont : Sources d'exposition aux formaldéhydes

 

** A noter que les statines sont mises en causes depuis longtemps aussi bien pour leurs nombreux effets secondaires, parfois graves, que par leur efficacité très discutée en prévention primaire mais aussi en prévention secondaire.

A voir avec votre médecin bien sûr ainsi que par exemple : Statines = diabètesRésumé d'études cliniques ; tous les articles liés aux statines ici : http://michel.delorgeril.info/  ou là : https://www.cholesterol-statine.fr/

Conclusion sur les causes possibles de la SLA

Les causes environnementales au sens large, bien qu'hypothétiques encore pour la plupart, sont prédominantes.

Les toxiques du système nerveux qu'ils soient d'origine bactérienne, médicamenteuse, ou liés à des expositions aux métaux lourds, à des pesticides ou encore à des champignons toxiques ou au tabac paraissent être majoritaires. Des chocs crâniens sont incriminés aussi. Enfin la pratique sportive intensive serait un autre facteur de risque majeur.

Il serait intéressant de savoir si les ultra sportifs ont été exposés à l'un ou l'autre des facteurs de risque : sur-apparition de SLA liée à un métabolisme augmenté avec produits toxiques dans le corps ? Autres causes liées au sport intensif telles que des hypoxies, de produits dopants ou encore autre exposition toxique ? Simple dérèglement de la physiologie au-dessus d'un certain seuil d'activité, via par exemple une suroxydation des composants des motoneurones ? Je ne sais pas si ces réponses sont connues.

Il serait également intéressant qu'un maximum de patients mais aussi de praticiens soit au courant de l'ensemble de ces facteurs de risque. A défaut de traitement, l'arrêt de l'exposition à ces facteurs de risque dès les premiers signes pourrait peut-être limiter les dégâts de la SLA. L'espoir reste mince d'après les données disponibles car il faudrait que cela soit réalisé dès les premiers signes, difficiles à reconnaître. L'information aux catégories à risque : sportifs intensifs, cetaines professions très physiques, personnes en zone de présence de la toxine BMAA, fumeurs, etc. pourrait peut-être faciliter cette prévention.

Quoiqu'il en soit et même si les mécanismes sont très différents de ceux impliqués pour d'autres pathologies à causes environnementales (tabac, polluants, alimentation) citées dans ce blog : BPCO, diabètes de type 2 et de type 1, maladie de Basedow, Sclérodermie, Vascularites auto-immunes, etc., on s'aperçoit qu'à nouveau des causes environnementales (extérieures au soi) semblent prédominantes pour déclencher et entretenir une SLA.

Cette branche de la médecine, une médecine environnementale au sens large, transdiciplinaire à vision large, qui analyserait aussi bien les causes alimentaires que iatrogéniques que physiques que liées aux polluants ou à encore d'autres causes mériterait une vraie place pour de nombreuses pathologies, y compris des pathologies aussi graves que la SLA.

Commentaires

  • steve bellagio
    • 1. steve bellagio Le 01/08/2022
    Il ya aussi des hypotheses comme Lyme.
    Des borrelioses et autre spirochetes militarisee depuis 50 ans.
    Certaines formes (y compris Parkinson et fatigue chronique, cardiomyopathie inexpliquee etc..) peuvent repondre aux tetracyclines .
    • olivier-callet
      • olivier-calletLe 17/08/2022
      Bonjour Steve. Merci pour vos apports. Vous pouvez préciser svp ce que vous entendez par "Spirochètes militarisés" ? Ainsi que le lien avec la tétracycline et les maladies que vous citez : Parkinson, etc. : vous pensez que ce sont des autres symptômes possibles de la maladie de Lyme et que la Tétracycline peut lutter contre ces symptômes ? Tant mieux si c'est le cas, mais je ne suis pas sûr qu'il y ait beaucoup de recul à ces sujets. Je n'ai pas croisé non plus l'hypothèse Lyme - Charcot. Je suis preneur si vous avez des infos détaillées, merci. A vous lire.

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