Sclérodermie

Sclérodermie en coup de sabre chez un enfant : témoignage

 

Un des billets de ce blog traitait en détail de plusieurs formes de la maladie appelée sclérodermie : Sclérodermies : rôles majeurs de polluants et d'aliments

Une maman m'a appelé d'une part pour me remercier du travail fait, un des plus complets sur le net sur ce sujet m'a t-elle confié ainsi que pour me délivrer son témoignage.

Elle s'était inspirée des éléments relatifs à la nourriture inclus dans ce billet pour améliorer l'alimentation de son enfant tout en suivant les prescriptions diététiques usuelles en cas de prise de cortisone (cf. plus loin).

Elle m'a aussi demandé quelques précisions. Je souligne que je ne réponds jamais pour remplacer tel ou tel soignant, médecin, diététicien, etc., ce que je ne suis pas, mais plutôt pour aider à diriger si besoin des personnes dans la jungle des ressources scientifiques ou bien des témoignages en fonction de leur sérieux et crédibilité (plausibilité biologique, concordance avec les données épidémiologiques, détails donnés, etc.).

Son enfant de 6 ans était atteint depuis quelques mois d'une forme particulière de sclérodermie : la sclérodermie en coup de sabre. Cette maladie se présente sous forme d'un creux ou bien de deux crêtes qui déterminent une gouttière le plus souvent sur le front de la racine des cheveux jusqu'au nez. Certaines formes restent relativement discrètes d'autres sont plus marquées. 

Cette forme rare de sclérodermie nécessite dans certains cas une attention vigilante pour 3 aspects :

  • le retentissement esthétique ;
  • dans les formes prononcées, l'atteinte des os crâniens, des tissus sous-jacents ou encore plus rarement d'organes des sens du visage ;
  • la concomitance avec d'autres formes de sclérodermie ; soit modérées et normalement transitoires (2 à 5 ans en général) que sont les morphées = sclérodermies sous-cutanées ; soit les sclérodermies systémiques qui concernent plusieurs organes. Il existe aussi des formes frontières (cf. premier lien).

 

DÉLAI TRÈS LONG DE DIAGNOSTIC DE CETTE SCLÉRODERMIE

L'enfant de Mme A. est atteint de la forme en coup de sabre. Il a fallu de longs mois pour que le diagnostic soit posé, le premier médecin rencontré ne connaissant pas cette maladie peu courante et ne renvoyant pas vers des confrères plus compétents. Pourtant les reliefs sur le front bien qu'assez peu prononcées avaient l'air suffisamment nets pour poser le diagnostic. L'importance de ces reliefs a été minimisée par l'un d'entre eux. C'est Mme A. qui finira par trouver le diagnostic sur internet, confirmé ensuite par une dermatologue de ville puis dirigée vers un service spécialisé des maladies rares et réputé en France sur ce sujet.

Le diagnostic est un des points forts de la médecine en France au regard d'autres pays. Pourtant de larges méconnaissances de critères caractéristiques persistent dans le monde médical. C'est particulièrement le cas pour plusieurs maladies auto-immunes. Les phénomènes d'errance diagnostique longue sont réguliers. L'amélioration des diagnostics pourrait être un axe fort de progrès médicaux dans notre pays, en raccourcissant les délais entre apparition des symptômes et prise en charge adaptée.

A ce titre l'amélioration des compétences en observation clinique serait un axe à privilégier, comme c'est le cas typiquement pour une sclérodermie en coup de sabre. Les examens biologiques ou d'imagerie venant ensuite confirmer ou infirmer une hypothèse.

 

PRISE EN CHARGE MÉDICALE NÉCESSAIRE

Je me suis à plusieurs reprises assuré que les parents de l'enfant continuaient bien à le traiter par voie conventionnelle, ce qui était impératif dans ce cas. C'est ce qu'ils faisaient.

Le traitement proposé par l'équipe médicale était du Méthotrexate, de la Cortisone, de la vitamine D et calcium et de l’acide folique (antagoniste du méthotrexate pour compenser la vitamine B9 = acide folique détruite par le méthotrexate). C'est un traitement classique dans ce cas de figure. Il est à fois standardisé et au besoin adapté par les équipes médicales en fonction de la tolérance des patients et des résultats obtenus.

Certains patients ne préfèrent parfois pas de traitement du tout quand le "coup de sabre" est peu marqué mais dans ce cas cela nécessite une surveillance encore plus attentive de l'évolution de la gouttière présente sur le front.

Dans la discussion Mme A. évoque aussi :

- un terrain de type asthmatique qui nécessite la prise de ventoline et flixotide mais elle reviendra sur cette définition plus tard (cf. + loin) ;

- avant l'apparition des symptômes, une série de stress de natures diverses pour cet enfant ;

- une consommation très poussée de produits laitiers.

Elle a de son côté effectué un énorme travail de recherche et de synthèse sur la maladie qu'elle connaît maintenant très bien. Elle me demande mon avis par rapport à toutes les sources que j'ai citées.

Je signalais l'alimentation Seignalet dans le billet précédant pour la quasi-totalité des formes de sclérodermie tout en indiquant que ça n'a jamais été essayé pour la sclérodermie en coup de sabre.

Elle envisage dans un premier temps de faire suivre cette alimentation à son enfant pour qu'il ait toutes les chances de son côté.

Pour les autres facteurs contributeurs possibles d'une sclérodermie en général plusieurs polluants sont suspectés (cf. premier lien) : rien n'est noté autour de l'enfant pour les polluants (tels que poussières de silice, contacts répétés avec des solvants, etc.) si ce n'est la présence proche d'un aéroport.

Des stress antérieurs à la maladie, peut-être classiques chez un jeune enfant, sont cités à plusieurs reprises. Le stress est un des co-déclencheurs possibles* pour plusieurs maladies auto-immunes. Je conseille aux parents de chercher près de chez eux des thérapeutes compétents en la matière (via la demande d'adresses auprès des équipes médicales fréquentées et le bouche à oreille) mais a priori cette étape n'a pas été effectuée. La sclérodermie en coup de sabre peut-être aussi très anxiogène. Un tel thérapeute pourrait à la fois permettre de remonter à des stress initiaux et les atténuer ainsi qu'atténuer les stress liés à la maladie elle-même. Des techniques telles que l'hypnose, l'EMDR, pourraient aider en ce sens, sous réserve de trouver un praticien expérimenté avec les enfants. D'autres approches sont certainement possibles.

 

EVOLUTIONS DE LA SCLÉRODERMIE

1 mois après le premier contact

L'enfant n'a pas arrêté tous les produits laitiers mais les a considérablement diminués.

Il consomme aussi beaucoup moins de sucres. Ceci est nécessité par la prise de cortisone qui perturbe classiquement les mécanismes de régulation de la glycémie.

Le sel est inexistant dans le régime alimentaire car contre indiqué avec la corticothérapie

Le gluten est consommé beaucoup plus rarement.

L'alimentation à la maison était déjà pauvre en aliments dits industriels, ils ont maintenant disparu.

L'alimentation mise en place se rapproche donc plus d'une alimentation de type méditerranéenne que de l'alimentation Seignalet : Alimentations qui marchent

Le traitement Méthotrexate + cortisone a été mis en place. La Cortisone a été diminuée dès le premier mois.

Les examens biologiques sont normaux. Les éléments mesurés pour l'immunité (polynucléaires, ...) également malgré la cortisone, le bilan hépatique idem.

Un I.R.M massif facial montre la nette zone d’amincissement du tissu sous-cutané correspondant aux lésions de la sclérodermie et un EEG (électro-encéphalogramme) de veille ne montre pas d’anomalie.

L'examen ophtalmologique est normal.

Les manifestations de type asthmatique ne sont pas réapparues. Les masques et les mesures d'hygiène peuvent l'expliquer.

Des douleurs qui tournent sont apparues. Difficiles à décrire par l'enfant qui évoque des douleurs qui font "boum-boum" en divers endroits de façon ponctuelle : bras, cuisses, cou, tête.

Les recherches pratiquées montrent :

- la présence d'une inflammation ;

- l'absence d’anticorps anti-HBC protecteurs ;

- l'absence de marqueurs de L.E.D. = lupus érythémateux disséminé (les sclérodermies diverses et les L.E.D. sont  regroupées parmi les connectivites, les diagnostics différentiels sont parfois délicats, les médecins tendent de s'assurer par divers moyens que le diagnostic initial est le bon).

Les services ont conseillé de faire à l'enfant les vaccins contre la grippe et les pneumocoques, ce qui a été réalisé.

La mère et le père ont suivi les mêmes évolutions alimentaires, plus nettes pour les produits laitiers et le gluten mais non absolues.

Pour le père : après une période sans entraînement la reprise de la course à pied se fait facilement, avec beaucoup moins d'essoufflement qu'attendu. Le contraste avant / après paraît net.

Pour la mère : des maux de tête récurrents ont disparu. Des maux de ventre ont disparu également. Elle se sent moins rouillée en termes articulaires. La fatigue quotidienne persiste.

 

2 mois après le premier contact

La marque sur le front nommée "coup de sabre" n'a pas progressé depuis le début, ce qui est rassurant.

La cortisone est à la baisse. Le méthotrexate est continué, ainsi que l'acide folique (vit B9). L'enfant prend également un mélange Calcium - Vitamine D.

La prise de cortisone nécessite une alimentation non salée, les parents cherchent donc à varier l'alimentation.

L'enfant a moins faim depuis la baisse des doses de cortisone.

La même logique est maintenue : l'enfant ne mange plus de bombons, de viennoiseries, gâteaux (même si cela n’était pas exagéré avant tout cela). Il consomme moins de produits laitiers qu'avant, sa demande a diminué. Il consomme du gluten ponctuellement.

Il consomme beaucoup de légumes et de fruits, ainsi que des légumineuses.

La quantité de sucre a été diminuée. Il prend du sirop d'agave en mélange avec les yaourts nature maison.

Les douleurs "tournantes" sont moins présentes.

En termes physiques l'enfant n'a pas grossi, n'a pas le visage bouffi alors que ce sont des effets secondaires possibles de la prise de cortisone.

L'enfant manifeste par contre une grande excitation, des problèmes de concentration, rigole beaucoup. Est-ce que ce sont des effets secondaires de la cortisone ? Autre chose dans un contexte tout de même anxiogène ? Il est pour les parents difficile de le savoir à ce stade.

Des douleurs sont apparues aux tendons après les séances de sport scolaires. Les parents se demandent si cela est lié à la cortisone.

L'euphorie et les douleurs aux tendons font bien partie des effets secondaires possibles de la cortisone comme l'indique ce site dédié : Effets secondaires de la cortisone.

La cortisone paraît clairement indispensable dans ce cas de figure mais il faut en connaître les effets secondaires possibles.

Des allergies nettes aux poils de chat sont apparues, avec des picotements marqués aux yeux. La mère ne pense plus que l'enfant soit asthmatique aujourd'hui malgré les prescriptions initiales de ventoline et flixotide pour des épisodes de bronchiolite, puis plus tard de détresse respiratoire (bronchite non asthmatiforme).

Elle a réalisé que les critères usuels de l'asthme n'étaient pas présents : pas d’essoufflement à l’effort ni de quinte de toux au contact des chats. Ou bien le port du masque et l’alimentation en ont atténué les symptômes.

Mme A. insiste pour que je passe ce message : au-delà des effets possibles sur la maladie elle-même les améliorations alimentaires semblent permettre de faciliter la prise d'un traitement lourd comme celui-ci et d'en atténuer les nombreux effets secondaires.

Pour le père : la même forme perdure en course à pied à son grand étonnement, y compris après des coupures longues sans entraînement. La fréquence cardiaque et la VO2 max restent dans les normes, il est très peu essoufflé après une course de 10km.

Pour la mère : en plus des améliorations notées dès le premier moins elle me signale que son poids avait baissé assez rapidement de 5 kg puis s'est stabilisé.

3eme mois

Le traitement par cortisone à été diminué de façon à le stopper à la fin du 3ème mois.

La Cortisone sera remplacée par de l'hydrocortisone. C'est un processus classique. Cela permet au corps de reprendre la sécrétion naturelle de l'hormone cortisol souvent altérée par la prise de cortisone.

Le methotrexate est toujours administré comme l’acide folique pour une durée totale de 6 mois.

Futur attendu

Dans un second temps un traitement chirurgical en chirurgie plastique par greffe de graisse autologue à visée esthétique sera proposé. Le but est de reconstituer au front sa forme habituelle. Ce pourra être le cas pour cet enfant.

Les parents ont été très déçus par le peu de retour d'expérience donné par l'équipe médicale qui suit l'enfant. Il est difficile de prendre une décision de façon posée dans ce cas, pour un acte peu anodin.

Mme A. me remercie encore pour mon billet précédant et tient à ce que son témoignage soit publié.

 

MES CONCLUSIONS PROVISOIRES POUR LES SCLÉRODERMIES EN COUP DE SABRE

L'apparition d'une maladie de ce type chez un enfant est quelque chose de brutal. Ceci n'est pas arrangé par le phénomène d'errance diagnostique. La mise en place du traitement, le suivi, l'attention constante mobilisent ensuite une quantité considérable d'énergie aussi bien pour l'enfant que pour son entourage.

Il peut être difficile de partir à la recherche d'explications complémentaires à celles de l'équipe médicale. Mme A. a pu le faire une fois le diagnostic posé et un traitement dûment mis en place. L'alimentation Seignalet, visée dans un premier temps, n'a pu être réalisée pour l'enfant. Toutefois l'alimentation a été clairement améliorée pour lui comme pour toute la famille.

Les résultats sont nets pour les parents et paraissent avoir joué un rôle important pour l'enfant, au moins pour supporter les traitements lourds en cours.

L'alimentation Seignalet consiste en une exclusion totale de plusieurs aliments fortement suspectés de jouer un rôle à la fois dans la perturbation de processus digestifs et dans le déclenchement de maladies auto-immunes. L'alimentation mise en place pour l'enfant s'approche plus de l'alimentation classique méditerranéenne. Alimentations qui marchent

J'espère que l'évolution de cette sclérodermie va stopper grâce aux traitements et mesures entreprises.

Si le suivi de l'alimentation Seignalet à 100 % est préférable dans de nombreux cas de figure, l'évolution décrite ici semble à ce jour conciliable avec un suivi plus léger de cette méthode. De plus dans un contexte où la cortisone induit déjà de nombreux changements alimentaires pour cet enfant de 6 ans.

Dans d'autres cas de figure avec des marqueurs de sclérodermie plus marqués il serait préférable de suivre l'alimentation Seignalet de façon stricte pour "éteindre" les phénomènes immunitaires délétères.

Si dans la plupart des cas des formes de sclérodermie les dysfonctionnements des cellules appelées fibroblastes avec surproductions de collagène semblent être les causes majeures de la maladie et de ses symptômes, les mécanismes semblent moins connus pour la sclérodermie dite en coupe de sabre. Certains textes évoquent des mécanismes de type vascularite.

Pour mémoire aussi bien les différentes formes de sclérodermies que la majorité des vascularites semblent très bien répondre au régime Seignalet, en complément des traitements indispensables dans ces pathologies.

Vascularites ; Confirmation pour la maladie de behcet, une vascularite ; Sclérodermies : rôles majeurs de polluants et d'aliments.

Malgré l'absence d'essai clinique dédié toutes les données connues militent pour la mise en place de cette alimentation "Seignalet" de façon stricte en cas de sclérodermie en coup de sabre marquée ou évolutive.

Une alimentation approchée plus ressemblante à l'alimentation de type méditerranéenne peut être tentée et paraît a minima nécessaire dans les autres cas plus légers, aussi bien pour la maladie elle-même que pour atténuer les effets secondaires des traitements.

 

RÔLES POSSIBLES DES STRESS DANS LES MALADIES AUTO-IMMUNES

* La métaphore - non médicale et non scientifique - que j'emploie parfois pour le rôle du stress est celle de l'étincelle et du feu : pour qu'un feu se déclare il faut un combustible (bois, carburant, paille, autre), une étincelle et de l'oxygène.

Les facteurs impliqués dans une maladie auto-immune ne sont pas tous connus. On retrouve très souvent certains groupes HLA, régulièrement des stress prononcés (que j'assimile ici aux étincelles) et un ensemble d'autres facteurs d'origine environnementale (que j'assimile ici aux combustibles) parmi lesquels alimentation surtout et polluants jouent un grand rôle.

Beaucoup de combustible et d'oxygène sont nécessaires pour qu'un feu prenne. Dans des rares cas un grand nombre d'étincelles peut aussi brûler le combustible même s'il ne s'enflamme pas. Ainsi dans quelques cas de figure des stress répétés jouent le rôle d'un série d'étincelles qui suffisent à détériorer des éléments du corps même avec peu de combustibles (aliments ou polluants non adaptés au corps). Dans d'autres cas une seule étincelle (un stress important) peut suffire s'il existe beaucoup de combustible (alimentation inadaptée à la personne) et/ou d'oxygène (groupes HLA induisant une sensibilité accrue à telle ou telle maladie auto-immune).

Pour la majorité des gens touchés par des maladies auto-immunes que j'ai pu rencontrer - discussions, lectures, etc. - la gestion des combustibles (alimentation surtout, parfois les polluants) semble primordiale. Dans quelques cas plus rares la gestion des étincelles (les stress) l'est aussi.

En termes biologiques je me suis inspiré pour cette description du rôle du stress, parfaitement expliqué dans l'ouvrage "l'alimentation ou la troisième médecine" du Dr Seignalet. Je conseille vivement à tout praticien de lire au moins cette partie : traductions biologiques possibles des stress, production accrue d'interférons gamma, rôles des interférons gamma avec diminution de la résistance électrique de la paroi intestinale et expression aberrante de molécules HLA sur des cellules qui normalement ne les exprime pas, etc. Les liens avec les maladies dites auto-immunes ainsi que le rôle de chaque co-facteur sont clairement expliqués.

Note : les groupes HLA sont des constituants majeurs de notre système immunitaire.

Lire la suite

Sclérodermies : rôles majeurs de polluants et d'aliments

Mises à jour les 05, 06 et 07/03/19, les 22 et 23/03/2019, le 09/04/2019

Plus de 75 % de sclérodermies systémiques mises en rémission (hormis les symptômes concernant les petits vaisseaux sanguins) pour de longues années, est-ce possible ? Oui, je vous résume pourquoi et comment. Malgré le manque de validation scientifique classique, les données disponibles sont concordantes. Les formes de sclérodermie concernées ou affections proches (sclérodermie diffuse, limitée, morphées, Crest, connectivites mixtes, etc.) ne sont pas toujours bien identifiées ; plusieurs témoignages montrent que plusieurs, voir toutes, peuvent en bénéficier. Tous les liens et toutes les références sont donnés dans le corps du billet.

N'hésitez pas à témoigner en commentaire si vous êtes concernés.

Plan :

Introduction - Définition de la sclérodermie - Rôle de l'alimentation - Rôle des polluants - Rôle mécanique pour les formes "Morphée" - Rôle du système HLA - Rôle des hormones et du stress - Rôle des médicaments ? - Concrètement, que faire pour une sclérodermie ou toute maladie proche ?  - Adapter son alimentation - S'éloigner des polluants - Gérer les stress - Précisions pour le syndrome de Raynaud - Traitements médicamenteux habituels de la sclérodermie - Soins au quotidien surtout pour la peau - Conclusion _ Exemples de liens alimentation - polluants - maladies auto-immunes et autres pathologies : Maladies à dominantes auto-immunes ; Autres types de maladie

Introduction

En préalable, je rappelle que je ne suis pas médecin, ni soignant, ni chercheur, je suis simplement ce type de sujet depuis longtemps (cf. Mon parcours).

La sclérodermie est une maladie dite auto-immune, comme par exemple le diabète de type 1, la sclérose en plaques, la Polyarthrite rhumatoïde, et bien d'autres (voir plus bas les exemples de maladies, auto-immunes ou non, qui ont fait l'objet d'un billet dans ce site).

Les conseils donnés ici, pour réduire nettement les causes et les manifestations de la sclérodermie, peuvent se faire en complément de médications classiques (voir votre médecin, et plus loin le chapitre "Traitements médicamenteux habituels de la sclérodermie"). Il est préférable d'en informer vos médecins (spécialiste(s) et généraliste), quelle que soit leur attitude (intérêt, méconnaissance, méfiance, etc.) à cet égard. Vous pouvez aussi leur transmettre ce lien.

Beaucoup de détails biologiques sont donnés dans ce billet, vous pouvez les sauter et directement aller au chapitre "Concrètement, que faire pour une sclérodermie ou toute autre maladie proche" pour appliquer ce qui a déjà fonctionné pour d'autres.

Définition de la Sclérodermie

Le diagnostic de Sclérodermie est soit rapide, quand beaucoup de caractéristiques sont présentes, soit lent à très lent, après des années d'errance diagnostique, difficiles à vivre, par exemple quand des symptômes sont partiels et inconstants.

On trouve sur le net des définitions précises et accessibles de la sclérodermie, par exemple là : http://www.association-sclerodermie.fr/la-maladie/symptomatologie.html

ou ici : http://sclerodermie.ca/information/les-formes-de-sclerodermie/

En gros, c'est une maladie dite auto-immune, avec plusieurs formes possibles, de la famille des connectivites (= atteinte chronique, diffuse, inflammatoire du collagène du tissu conjonctif).

Cette maladie, est surtout liée à des anomalies de production du collagène, un tissu important entre autres de soutien de la peau, des organes, et présent en de très nombreux endroits de notre corps. Plusieurs formes de sclérodermie existent.

A noter que si j'ai réussi à trouver des témoignages pour plusieurs formes de sclérodermie, je n'en ai trouvé aucun pour la sclérodermie dite en coup de sabre. C'est toutefois une forme de sclérodermie proche des "morphées", pour lesquelles il existe un témoignage probant en lien avec un changement alimentaire (voir plus loin).

Les données classiques, destinées aux médecins ont tendance à focaliser sur les cas les plus graves, et donc avec une vision catastrophiste, en citant des facteurs environnentaux de façon rapide, sans vraiment développer ni donner des solutions de ce point de vue. Ce type de fiche est tout de même à parcourir par les soignants, cela donne les principaux axes de traitement classique, par exemple ici pour la sclérodermie systémique (mais pas par les patients, le risque est de se faire peur pour rien) : https://www.msdmanuals.com/fr/professional/troubles-musculosquelettiques-et-du-tissu-conjonctif/maladies-rhumatismales-auto-immunes/scl%C3%A9rodermie

D"autres exemples de description + traitements préconisés sont donnés plus loin. Ces approches classiques souvent incontournables peuvent être largement améliorées.

Rôle de l'alimentation

Bien que non validé par la communauté scientifique, par manque de fonds pour des recherches cliniques en bonne et due forme (pour les lecteurs médecins : avec groupes différents randomisés, suffisamment grands pour compenser en partie la difficulté du double-aveugle en matière alimentaire, ou encore avec des modalités spécifiques : notamment 3 groupes au lieu de deux, etc.), ce rôle semble être la piste la plus sérieuse à ce jour.

Le lien le plus évident alimentation-sclérodermie a été décrit par le médecin J. Seignalet, dès le milieu des années 90. L'arrêt de consommation des aliments jugés causaux (soit directement, soit directement et indirectement par sélection d'une population bactérienne intestinale néfaste pour la paroi intestinale, et productrice de peptides bactériens jouant le rôle d'antigènes déclenchant la réponse immunitaire) a donné 13 réussites sur 14 patients traités (voir plus loin pour les détails). Voir aussi la seconde partie de ce billet pour les détails de cette alimentation : Alimentations qui marchent, et sur ce lien : https://seignalet.fr/fr/

Les confirmations, depuis, sont des témoignages spontanés (voir plus loin). Ces données vont dans le même sens : les symptômes liés à la sclérodermie, limitée ou systémique, régressent avec un changement alimentaire (suppression de certains aliments). Le changement alimentaire est à opérer au plus tôt, dans le but de limiter les complications définitives possibles de la maladie.

Rôle des polluants

https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0755498206749235.

http://sclerodermie.net/2013/07/facteurs-environnementaux-et-sclerodermie-systemique/

Les polluants cités sont surtout les émanations de silice, des solvants, et quelques autres produits.

Les solvants cités sont a priori les solvants chlorés et les solvants aromatiques.

Un lien donné plus haut indique également : " Des syndromes proches de la sclérodermie systémique ont été associés à l'exposition au chlorure de vinyle, à la bléomycine, à la pentazocine, à l'époxy et aux hydrocarbures aromatiques, à l'huile de colza contaminée ou au l-tryptophane " malheureusement sans donner de détails.

Dans tous les cas, il convient d'éloigner ces sources de pollutions, ou de s'en éloigner (voir plus loin comment faire). A voir aussi dans "causes iatrogènes" la responsabilité, envisagée par une patiente, de la prise de compléments alimentaire à base de Silice en fortes doses.

Des pesticides pourraient jouer un rôle aussi dans quelques cas (voir plus loin).

Rôles mécaniques pour les formes "morphées"

Des atteintes mécaniques semblent augmenter l'extension du phénomène cutané :https://www.em-consulte.com/en/article/152741

Il est possible que d'autres types de contraintes mécaniques (des plis de vêtements trop serrés jusqu'aux grattages) jouent également un rôle dans l'extension de ces morphées.

Rôle du système HLA

Cette composante du système immunitaire caractérise notre corps encore mieux que des empreintes digitales. Des portions sont présentes plus fréquemment chez des porteurs de maladies auto-immunes que chez les autres personnes. Dans les cas de la sclérodermie, il y a une association modérée avec HLA-DR3 et HLA-DR5. Une origine génétique est donc possible, mais elle n'est pas déterminante. Pour l'anecdote, M. Jean Seignalet avait écrit l'ouvrage le "groupage HLA en rhumatologie", préfacé par le prix nobel Jean Dausset. Cela signifie que la théorie alimentaire décrite ici (en lien direct avec le système HLA), et les résultats qui ont suivi, s'appuient sur des bases biologiques très solides.

Rôle des hormones et du stress

Les médecins et les chercheurs trouveront cette partie trop simplifiée ici. Je les incite à lire attentivement à la source la description de ces mécanismes qui avait été décrite par J. Seignalet (dans "l'alimentation ou la 3ème médecine"), elle est fondamentale. Cela reste une hypothèse, mais qui paraît confirmée par la permanence des mécanismes décrits et par les résultats obtenus.

Les femmes sont beaucoup plus concernées que les hommes par la maladie, qui démarre en général (les exceptions restent nombreuses), entre 20 et 50 ans. Donc rôle favorisant possible des doses moyennes d'oestrogènes (hormones dominantes pendant cette période de la vie) et possiblement du manque d'androgènes. Une des caractéristiques des oestrogènes est de favoriser la production, par des lymphocytes, des interférons gamma. Les interférons gamma sont générés aussi en grand nombre par plusieurs déclencheurs, surtout en cas de stress. Des sclérodermies peuvent apparaître après un stress initial, c'est retrouvé dans plusieurs témoignages. L'un des effets des interférons gamma est d'augmenter la perméabilité intestinale : des molécules plus grosses que d'habitude peuvent passer, jusqu'à des peptides bactériens, ou autres types de molécules qui peuvent jouer le rôle d'antigènes (déclencheurs de la réponse immunitaire). Ce mécanisme expliquerait à lui seul une grande partie de la prédominance féminine, dans cette gamme d'âge ou à proximité, et le rôle des stress.
Mais surtout, les interférons gamma, qui sont secrétés par des lymphocytes Th1 (cellules du système immunitaire) augmentent la sécrétion anormale de cellules HLA-DR (multiplication sur les cellules habituelles porteuses des molécules HLA = les macrophages, mais aussi sur des cellules du corps qui en temps normal n'expriment pas de molécules HLA,= CMH dans le lien qui suit, voir par exemple : https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1535458/, cité dans l'ouvrage de Seignalet) sorte de présentoir des éléments à combattre (= des antigènes), pour les lymphocytes.

Dans ce cas de figure, ces molécules HLA en surnombre captent les peptides, d'origine bactérienne et/ou alimentaire (une séquence d'un nombre très limité d'acides aminés peut-être suffisante) et les présentent aux lymphocytes. C'est le point de départ de la partie immunitaire de la maladie. Par un ou plusieurs chemins, la réaction immunitaire aboutit ici à la production très exagérée de collagène, ce qui cause les principaux symptômes de la sclérodermie.

Une des possibilités est que des anticorps, produits secondairement à la réponse immunitaire, soient des anticorps stimulants, et accélèrent de façon anormale le fonctionnement des fibroblastes (cellules qui produisent le collagène). Ces anticorps stimulants sont une réalité, connue pour d'autres maladies, comme la maladie de Basedow.

Rôle des médicaments ?

Je créé ce chapitre car des médicaments ont pu être à l'origine d'autres maladies auto-immunes. Par exemple les statines qui semblent favoriser la Polyarthrite rhumatoïde, autre connectivite auto-immune. Lien pour les anglophones : https://ard.bmj.com/content/71/5/648 ; Résumé et commentaires en Français : https://michel.delorgeril.info/cholesterol/cholesterol-et-statines/statines-et-polyarthrite-rhumatoide/

C'est un exemple - ce lien causal  n'est pas avéré à ma connaissance avec la sclérodermie - pour inciter les patients, et surtout les médecins, à être vigilant sur ce type de lien, pas évident à déceler. Mais surtout ça, et bien d'autres effets secondaires (cf. par exemple https://www.cholesterol-statine.fr/les-effets-secondaires-des-statines), vous conduira, patient ou encore plus médecin, à être j'espère très prudent et réservé avec les statines pour la sclérodermie (à titre personnel, je pense qu'il faut surtout refuser catégoriquement, mais c'est à vous de voir en fonction de vos informations, ressentis, et discussions avec vos médecins), car certains en ont eu l'idée : http://www.mednet.ca/fr/report/vasculoprotection-dans-la-sclrodermie-systmique-.html. Les risques d'effets secondaires semblent trop importants au regard du bénéfice potentiel.

Des formes très proches de la sclérodermie ont pu être déclenchées par des médicaments, c'est notamment décrit ici, à chercher dans le chapitre "autres formes frontières" de ce lien : https://fr.wikipedia.org/wiki/Scl%C3%A9rodermie

Une mère indique qu'un syndrome de Sharp a suivi, et semble fortement lié à, une injection du vaccin Gardasil.http://initiativecitoyenne.be/2015/09/aujourd-hui-je-ne-cherche-qu-a-sortir-ma-fille-du-cauchemar-du-gardasil.html. Je ne sais pas si ce cas est avéré, ou si d'autres sont identifiés, mais ce lien Gardasil / maladies auto-immunes a été évoqué à plusieurs reprises, dans un contexte où la méthodologie d'évaluation, ainsi que la pharmacovigilance, semblent poser problème. https://aimsib.org/2019/02/17/linnocuite-du-gardasil-les-falsifications-devoilees/

Enfin, une patiente "Clear", indique, dans une discussion, que sa sclérodermie a pu être provoquée par la prise d'un produit nommé "Silicium organique G5", sorte de complément alimentaire très réputé en médecine alternative, mais à ma connaissance peu étudié (je ne sais pas s'il a provoqué des effets secondaires chez d'autres personnes) : https://www.lappart-des-spasmos.fr/forum/viewtopic.php?style=26&f=14&t=24014&start=75. Cherchez le message de "Clear" du 12 décembre 2018, dans cette discussion dédiée à la sclérodermie. En raison de la responsabilité avérée de la silice par voie respiratoire, de ce témoignage, et faute de données plus précises, il convient de se méfier des apports massifs de silice par voie alimentaire dans le cadre de la sclérodermie.

Concrètement, que faire pour une sclérodermie ou toute maladie proche ?

Adapter son alimentation

Dans son ouvrage "L'alimentation ou la 3ème médecine", le Dr Seignalet cite : 14 patients atteints de Sclérodermie systémique, 10 de type limité et 4 de type diffus (voir l'ouvrage pour plus de détails sur les complications existantes). La durée de suivi varie de 1 an à 10 ans.

Résultats : deux éléments ne sont pas modifiés : syndrome de Raynaud et télangiectasies (les dégâts sur les petits vaisseaux sanguins semblent irréversibles. Je ne sais pas par contre si le régime Seignalet limite d'autres nouveaux dégâts sur les petits vaisseaux sanguins) . La sclérodactylie s'améliore très partiellement. Par contre la plupart des autres symptômes diminuent considérablement, voire disparaissent selon leur évolution antérieure : fibrose pulmonaire qui cesse de s'étendre, diminution de l'épanchement péricardique, disparition de la dysphagie, arrêt ou diminution des douleurs articulaires (comme pour toutes les maladies auto immunes progressives, certains dégâts sont irrécupérables après une évolution trop poussée, par exemple pour l'oesophage).

Une patiente parmi les 14 a connu une réapparition de la maladie après des années de pause.

Pour une 15ème patiente : impossibilité de s'alimenter correctement, quelle que soit la nourriture, pour l'autre en raison des atteintes à l'oesophage, et donc d'appliquer cette alimentation.*

Soit : 13 succès sur 14 patients qui ont modifié leur alimentation

Ce chiffre peut paraître trop beau pour être vrai, il est pourtant conforme à ce que j'ai observé depuis des années dans la plupart des pathologies qui peuvent bénéficier du régime Seignalet, encore plus quand c'est pris suffisamment tôt.

Une des patientes du Dr Seignalet a témoigné ici, des années après "Christine, témoignage du 10 mai 2007 à 5h28 : http://blogue.passeportsante.net/temoignages/2007/05/tout_a_fait_par_hasard_1.html". Le témoignage manque de détails, mais reste très parlant " grace à ses recherches, à son régime, je suis arrivée à ralentir l'évolution de la maladie, bien sur ,je ne suis pas guérie, mais simplement, depuis, je me sens mieux et surtout, la maladie semble endormie ".  Ce témoignage date de 2007, 10 après sa rencontre en 1997 avec ce médecin. Ce qui montre la persistance des effets positifs dans le temps (en sciences médicales classiques, la majorité des suivis d'étude d'intervention durent 4 à 5 ans).

Pour l'anecdote, en termede durabilité de ces résultats, j'ai directement rencontré une autre patiente du Dr Seignalet (sujet venu par hasard dans la discussion), 20 ans après sa consultation, et qui pensait aussi que ce changement alimentaire lui avait sauvé la vie (maladie jamais diagnostiquée malgré plusieurs spécialistes, avec un caractère a priori systémique aussi, à prédominance intestinale). Cette personne disait, et semblait, aller très bien 20 ans après ces faits.

Dans le cas de la sclérodermie, cela est confirmé par d'autres témoignages plus récents que les écrits du Dr Seignalet, jusqu'à une durée de quasiment dix ans pour un de ces témoignages, ici (celui de "Magda" dans les commentaires) : https://jacquelinelagace.net/2012/08/24/temoignage-tres-encourageant-pour-ceux-qui-souffrent-de-sclerodermie/

Regroupement de ces témoignages et d'autres, (dont un témoignage de "Magda" 3 ans après le précédent) ici : https://jacquelinelagace.net/tag/sclerodermie/

A voir également, dans le premier des deux liens précédents, le témoignage exceptionnel de "Jessica", car il concerne une réussite rapide (en quelques mois au lieu de 3 à 5 ans, durée habituelle de la rémission spontanée) de la méthode Seignalet pour une sclérodermie cutanée (morphée) dont ne parlait pourtant pas le Dr Seignalet.

D'autres témoignages, plus partiels, ou discussions sur ce sujet, sont disponibles ici (liste du bas de la page en lien) : http://www.lappart-des-spasmos.fr/forum/la-sclerodermie-t5857.html

* Voir plus loin un rappel des conduites à suivre en séjour hospitalier avec cette pathologie, pour suivre le régime Seignalet.

Voir également les 2 témoignages d'un autre patient, à 1 an d'intervalle, qui indique que le régime hypotoxique (= régime Seignalet) fonctionne pour sa sclérodermie systémique : https://www.agoravox.fr/commentaire3102665 et presque un an après https://www.agoravox.fr/commentaire3454271

Un témoignage de réussite de l'alimentation Seignalet existe aussi pour le syndrome de Sharp (= connectivite mixte) : https://forums.maladiesraresinfo.org/syndrome-sharp-t156-70.html. C'est le témoignage de rolande le 11 juillet 2015 à 18h39. Elle indique avoir pu stopper cortisone et antipaludéens.

En cas de sclérodermie, et quelle que soit sa forme ou le nom donné (sclérodermie limitée, diffuse, CREST, morphée, connectivite mixte et syndrome de Sharp pour des formes proches, etc.), le régime Seignalet est à essayer au plus tôt. C'est la mesure qui semble obtenir le plus de résultats. 

Le Lupus érythémateux disséminé (constat direct des résultats chez une connaissance), qui est aussi une connectivite, et d'autres maladies auto-immunes de ce groupe, aux mécanismes différents de la sclérodermie, sont également bénéficiaires de cette approche alimentaire.

Le régime Seignalet est décrit ici, seconde partie de la page : Alimentations qui marchent

En résumé, c'est une alimentation sans aucun produit laitier, sans gluten (ni seigle, ni avoine, ni blé, ni orge, ni triticale, ni épeautre petite ou grande, ni kamut), sans maïs, qui privilégie, quand c'est possible les cuissons basse température (vapeur douce, mijotages, etc.) ou le cru, et les huiles végétales de première pression à froid.

L'idéal est d'y adjoindre quelques composantes du régime méditerranéen, notamment utilisation quasi exclusive d'huile d'Olive et d'huile de Colza, première pression à froid.

En pratique, de très nombreux livres, parfois écrits par des patients qui en ont bénéficié, blogs et sites détaillent des recettes de cuisine compatibles avec cette alimentation. Le site le plus fourni à ma connaissance, avec de très nombreuses recettes et astuces de cuisine, est : https://www.lappart-des-spasmos.fr/forum/viewforum.php?f=47

Comment pratiquer ce régime en cas d'hospitalisation ? Même en cas de désaccord de l'équipe médicale, ou des cuisines, tenez bon (hormis pour les températures de cuisson, ce n'est pas la priorité dans ce cadre). C'est de votre santé qu'il s'agit, et la reprise de blé, autre céréale à gluten, de produits laitiers, y compris le beurre (souvent considéré en cours de diététique et à l'hôpital comme un corps gras et pas comme un produit laitier, alors que des molécules autres persistent), ou de maïs, peut relancer le mécanisme et générer de nouveaux symptômes.

Même en cas de nutrition entérale, quand on nourrit les patients, par exemple si l'oesophage est très atteint, avec une nourriture adaptée, à l'aide de tuyaux spécifiques qui vont dans l'estomac, la poursuite de ces principes alimentaires, ou d'une partie de ces principes, est possible. Cf. le chapitre détaillé "Alimentation Seignalet à l'hôpital" dans ce lien : BPCO : Broncho Pneumopathie Chronique Obstructive. Alimentation curative possible ?. C'est à ma connaissance un des seuls endroits où vous pouvez lire une description détaillée de poursuite d'alimentation spécifique en cas d'hospitalisation, avec les solutions possibles.

Il existe aussi des échecs de la méthode, c'est ce que déclare ici "Yolande" le 21 mars 2017 : https://www.qinali.fr/10-regles-de-lalimentation-hypotoxique-n3-eviction-cereales-mutees/ dans les témoignages sous l'article principal. En cas d'échec, il faut bien sûr vérifier si le régime est bien suivi, mais aussi voir s'il peut y avoir des causes liées à des polluants.

S'éloigner des polluants

Le tabac, qui peut aggraver plusieurs des symptômes, est à supprimer.

Les polluants (sources de silice, solvants, autres) sont à éviter au maximum. A titre indicatif les métiers les plus exposés à ces contaminations sont (c'est à peu près la même chose pour une autre maladie, la sarcoïdose, pour laquelle ce lien avec les polluants est plus connu) les personnels des métiers du bâtiment, les prothésistes dentaires, les mines, les verreries, le travail des cristaux et des bijoux, le travail du caoutchouc, des pièces optiques, les fonderies, ... Les atmosphères empoussièrées, les vents passant sur du sable ou des régions granitiques, ou sur des milieux agricoles dénudés (grandes plaines agricoles) sont des sources plus diffuses mais possibles aussi d'exposition à la silice.

Les médecins du travail, qui ont souvent l'habitude de ce genre d'approche environnementale, et de ces polluants, peuvent constituer une aide précieuse pour identifier les sources et diminuer votre exposition.

En cas d'expositions, professionnelles ou non, répétées, des séjours ponctuels, sous forme de vacances par exemple, dans les régions les moins polluées; souvent en montagne (sauf vallées avec des grands axes routiers) sont à tenter aussi dans la mesure du possible. Les sites les plus calcaires, donc avec très peu de silice dans le sol, peuvent être privilégiés, même si ce n'est pas la priorité : Vercors, la Pierre Saint-Martin (Pyrénées), nombreuses collines provençales, ... . Cette solution n'est pas durable, ni prioritaire, mais elle peut aider à diminuer un moment les atteintes par les polluants, et à réellement limiter les apports en silice.

Pour les pesticides ; certains pourraient aussi jouer un rôle pour quelques patients (c'est en anglais) : https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7889679 ; https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22315935

Plusieurs substances sont citées dans ces deux articles : le Malathion est interdit en France continentale depuis 2008, mais a été autorisé à titre dérogatoire en Guadeloupe. Le Diniconazole peut être utilisé dans les cultures de vigne et de céréales. Le bromocil n'est a priori pas utilisé en France, le diuron ne l'est plus, et l'aminotriazole depuis 2015.

Gérer les stress

Ensuite, une fois que ces deux principales causes (alimentation, polluants) sont contrôlées, des mesures de gestion du stress (sophrologie, pleine conscience, sport et/ou marches régulières, si possibles en nature, autre) peuvent aussi être utiles pour amoindrir l'emprise du stress. Toutefois, si le principal carburant de la maladie (alimentation inadaptée et/ou polluants) a été enlevé, les risques liés au stress diminuent.

Précisions pour le syndrome de Raynaud

Définitions maladie de Raynaud, syndrome de Raynaud, et traitements connus

https://www.passeportsante.net/fr/Maux/Problemes/Fiche.aspx?doc=maladie-raynaud-pm-traitements-medicaux-de-la-maladie-de-raynaud

Des essais de médicaments ont été réalisés dans le cadre spécifique du syndrome de Raynaud pour la sclérodermie. Voyez avec votre médecin, en lui demandant où en est cet aspect à la date où vous le consultez : https://www.cochrane.org/fr/CD000953/iloprost-et-cisaprost-contre-le-phenomene-de-raynaud-en-sclerose-systemique-progressive, car les effets secondaires de ces médicaments sont nombreux, il faut donc que votre médecin soit au fait des retours d'expérience et des études les plus récents. Ces traitements semblent réservés aux cas les plus grave d'atteintes des doigts.

Soulagement physique du syndrome ou de la maladie de Raynaud

Ces mesures simples sont connues de la plupart des patients, elles permettent parfois un retour à la normale au moment de la crise : mettre des gants en situation de froid ; mettre la main dans un bol d'eau tiède (pas trop chaude) en cas de survenue après exposition inopinée au froid. N'hésitez pas à demander là où vous êtes, et si vous êtes pris de court, un ou deux bols d'eau tiède le temps de réchauffer vos mains, en général les gens (particuliers, cafés, divers lieux professionnels, ...) comprennent très bien.

Traitements médicamenteux habituels de la sclérodermie

Le principe est de traiter chacun des symptômes, comme c'est décrit par exemple ici : http://sclerodermie.net/2013/12/traitements-symptomatiques-de-la-sclerodermie/#more-2082

La mise en place des changements d'alimentation (régime Seignalet), l'éloignement si besoin des sources de pollution, et plus secondairement la gestion du stress, devraient aider à ne plus avoir besoin de tout ou partie des traitements que vous prenez. Il faut par contre laisser un laps de temps au régime de faire son effet, et voir avec le médecin, selon les évolutions, quels médicaments peuvent être diminués ou stoppés en premier.

Soins au quotidien surtout pour la peau

Difficile de trouver des éléments réellement scientifiques. Les témoignages directs donnent des pistes. A voir par exemple dans la discussion donnée en lien, et dans les autres sujets "sclérodermie" signalés en bas de page : https://www.lappart-des-spasmos.fr/forum/viewtopic.php?style=26&f=14&t=23749

Conclusion

Quels que soient les caractéristiques génétiques des personnes atteintes de sclérodermie, les facteurs environnementaux, au premier chef les facteurs alimentaires, paraissent prépondérants. Les supprimer ou les limiter peut permettre la régression des symptômes qui ne sont pas devenus irréversibles. Un manque de connaissance de ces éléments, et un manque de financements, conduisent à une absence de recherche globale sur ces facteurs environnementaux. Dans l'attente, chaque patient, accompagné de ses médecins, devrait essayer au plus tôt de limiter ou mieux, supprimer ces causes, les données existantes, bien qu'empiriques, montrent que cela fonctionne avec une grande fréquence.

Lire la suite