alimentation méditerranéenne

  • Sclérodermie en coup de sabre chez un enfant : témoignage

     

    Un des billets de ce blog traitait en détail de plusieurs formes de la maladie appelée sclérodermie : Sclérodermies : rôles majeurs de polluants et d'aliments

    Une maman m'a appelé d'une part pour me remercier du travail fait, un des plus complets sur le net sur ce sujet m'a t-elle confié ainsi que pour me délivrer son témoignage.

    Elle s'était inspirée des éléments relatifs à la nourriture inclus dans ce billet pour améliorer l'alimentation de son enfant tout en suivant les prescriptions diététiques usuelles en cas de prise de cortisone (cf. plus loin).

    Elle m'a aussi demandé quelques précisions. Je souligne que je ne réponds jamais pour remplacer tel ou tel soignant, médecin, diététicien, etc., ce que je ne suis pas, mais plutôt pour aider à diriger si besoin des personnes dans la jungle des ressources scientifiques ou bien des témoignages en fonction de leur sérieux et crédibilité (plausibilité biologique, concordance avec les données épidémiologiques, détails donnés, etc.).

    Son enfant de 6 ans était atteint depuis quelques mois d'une forme particulière de sclérodermie : la sclérodermie en coup de sabre. Cette maladie se présente sous forme d'un creux ou bien de deux crêtes qui déterminent une gouttière le plus souvent sur le front de la racine des cheveux jusqu'au nez. Certaines formes restent relativement discrètes d'autres sont plus marquées. 

    Cette forme rare de sclérodermie nécessite dans certains cas une attention vigilante pour 3 aspects :

    • le retentissement esthétique ;
    • dans les formes prononcées, l'atteinte des os crâniens, des tissus sous-jacents ou encore plus rarement d'organes des sens du visage ;
    • la concomitance avec d'autres formes de sclérodermie ; soit modérées et normalement transitoires (2 à 5 ans en général) que sont les morphées = sclérodermies sous-cutanées ; soit les sclérodermies systémiques qui concernent plusieurs organes. Il existe aussi des formes frontières (cf. premier lien).

     

    DÉLAI TRÈS LONG DE DIAGNOSTIC DE CETTE SCLÉRODERMIE

    L'enfant de Mme A. est atteint de la forme en coup de sabre. Il a fallu de longs mois pour que le diagnostic soit posé, le premier médecin rencontré ne connaissant pas cette maladie peu courante et ne renvoyant pas vers des confrères plus compétents. Pourtant les reliefs sur le front bien qu'assez peu prononcées avaient l'air suffisamment nets pour poser le diagnostic. L'importance de ces reliefs a été minimisée par l'un d'entre eux. C'est Mme A. qui finira par trouver le diagnostic sur internet, confirmé ensuite par une dermatologue de ville puis dirigée vers un service spécialisé des maladies rares et réputé en France sur ce sujet.

    Le diagnostic est un des points forts de la médecine en France au regard d'autres pays. Pourtant de larges méconnaissances de critères caractéristiques persistent dans le monde médical. C'est particulièrement le cas pour plusieurs maladies auto-immunes. Les phénomènes d'errance diagnostique longue sont réguliers. L'amélioration des diagnostics pourrait être un axe fort de progrès médicaux dans notre pays, en raccourcissant les délais entre apparition des symptômes et prise en charge adaptée.

    A ce titre l'amélioration des compétences en observation clinique serait un axe à privilégier, comme c'est le cas typiquement pour une sclérodermie en coup de sabre. Les examens biologiques ou d'imagerie venant ensuite confirmer ou infirmer une hypothèse.

     

    PRISE EN CHARGE MÉDICALE NÉCESSAIRE

    Je me suis à plusieurs reprises assuré que les parents de l'enfant continuaient bien à le traiter par voie conventionnelle, ce qui était impératif dans ce cas. C'est ce qu'ils faisaient.

    Le traitement proposé par l'équipe médicale était du Méthotrexate, de la Cortisone, de la vitamine D et calcium et de l’acide folique (antagoniste du méthotrexate pour compenser la vitamine B9 = acide folique détruite par le méthotrexate). C'est un traitement classique dans ce cas de figure. Il est à fois standardisé et au besoin adapté par les équipes médicales en fonction de la tolérance des patients et des résultats obtenus.

    Certains patients ne préfèrent parfois pas de traitement du tout quand le "coup de sabre" est peu marqué mais dans ce cas cela nécessite une surveillance encore plus attentive de l'évolution de la gouttière présente sur le front.

    Dans la discussion Mme A. évoque aussi :

    - un terrain de type asthmatique qui nécessite la prise de ventoline et flixotide mais elle reviendra sur cette définition plus tard (cf. + loin) ;

    - avant l'apparition des symptômes, une série de stress de natures diverses pour cet enfant ;

    - une consommation très poussée de produits laitiers.

    Elle a de son côté effectué un énorme travail de recherche et de synthèse sur la maladie qu'elle connaît maintenant très bien. Elle me demande mon avis par rapport à toutes les sources que j'ai citées.

    Je signalais l'alimentation Seignalet dans le billet précédant pour la quasi-totalité des formes de sclérodermie tout en indiquant que ça n'a jamais été essayé pour la sclérodermie en coup de sabre.

    Elle envisage dans un premier temps de faire suivre cette alimentation à son enfant pour qu'il ait toutes les chances de son côté.

    Pour les autres facteurs contributeurs possibles d'une sclérodermie en général plusieurs polluants sont suspectés (cf. premier lien) : rien n'est noté autour de l'enfant pour les polluants (tels que poussières de silice, contacts répétés avec des solvants, etc.) si ce n'est la présence proche d'un aéroport.

    Des stress antérieurs à la maladie, peut-être classiques chez un jeune enfant, sont cités à plusieurs reprises. Le stress est un des co-déclencheurs possibles* pour plusieurs maladies auto-immunes. Je conseille aux parents de chercher près de chez eux des thérapeutes compétents en la matière (via la demande d'adresses auprès des équipes médicales fréquentées et le bouche à oreille) mais a priori cette étape n'a pas été effectuée. La sclérodermie en coup de sabre peut-être aussi très anxiogène. Un tel thérapeute pourrait à la fois permettre de remonter à des stress initiaux et les atténuer ainsi qu'atténuer les stress liés à la maladie elle-même. Des techniques telles que l'hypnose, l'EMDR, pourraient aider en ce sens, sous réserve de trouver un praticien expérimenté avec les enfants. D'autres approches sont certainement possibles.

     

    EVOLUTIONS DE LA SCLÉRODERMIE

    1 mois après le premier contact

    L'enfant n'a pas arrêté tous les produits laitiers mais les a considérablement diminués.

    Il consomme aussi beaucoup moins de sucres. Ceci est nécessité par la prise de cortisone qui perturbe classiquement les mécanismes de régulation de la glycémie.

    Le sel est inexistant dans le régime alimentaire car contre indiqué avec la corticothérapie

    Le gluten est consommé beaucoup plus rarement.

    L'alimentation à la maison était déjà pauvre en aliments dits industriels, ils ont maintenant disparu.

    L'alimentation mise en place se rapproche donc plus d'une alimentation de type méditerranéenne que de l'alimentation Seignalet : Alimentations qui marchent

    Le traitement Méthotrexate + cortisone a été mis en place. La Cortisone a été diminuée dès le premier mois.

    Les examens biologiques sont normaux. Les éléments mesurés pour l'immunité (polynucléaires, ...) également malgré la cortisone, le bilan hépatique idem.

    Un I.R.M massif facial montre la nette zone d’amincissement du tissu sous-cutané correspondant aux lésions de la sclérodermie et un EEG (électro-encéphalogramme) de veille ne montre pas d’anomalie.

    L'examen ophtalmologique est normal.

    Les manifestations de type asthmatique ne sont pas réapparues. Les masques et les mesures d'hygiène peuvent l'expliquer.

    Des douleurs qui tournent sont apparues. Difficiles à décrire par l'enfant qui évoque des douleurs qui font "boum-boum" en divers endroits de façon ponctuelle : bras, cuisses, cou, tête.

    Les recherches pratiquées montrent :

    - la présence d'une inflammation ;

    - l'absence d’anticorps anti-HBC protecteurs ;

    - l'absence de marqueurs de L.E.D. = lupus érythémateux disséminé (les sclérodermies diverses et les L.E.D. sont  regroupées parmi les connectivites, les diagnostics différentiels sont parfois délicats, les médecins tendent de s'assurer par divers moyens que le diagnostic initial est le bon).

    Les services ont conseillé de faire à l'enfant les vaccins contre la grippe et les pneumocoques, ce qui a été réalisé.

    La mère et le père ont suivi les mêmes évolutions alimentaires, plus nettes pour les produits laitiers et le gluten mais non absolues.

    Pour le père : après une période sans entraînement la reprise de la course à pied se fait facilement, avec beaucoup moins d'essoufflement qu'attendu. Le contraste avant / après paraît net.

    Pour la mère : des maux de tête récurrents ont disparu. Des maux de ventre ont disparu également. Elle se sent moins rouillée en termes articulaires. La fatigue quotidienne persiste.

     

    2 mois après le premier contact

    La marque sur le front nommée "coup de sabre" n'a pas progressé depuis le début, ce qui est rassurant.

    La cortisone est à la baisse. Le méthotrexate est continué, ainsi que l'acide folique (vit B9). L'enfant prend également un mélange Calcium - Vitamine D.

    La prise de cortisone nécessite une alimentation non salée, les parents cherchent donc à varier l'alimentation.

    L'enfant a moins faim depuis la baisse des doses de cortisone.

    La même logique est maintenue : l'enfant ne mange plus de bombons, de viennoiseries, gâteaux (même si cela n’était pas exagéré avant tout cela). Il consomme moins de produits laitiers qu'avant, sa demande a diminué. Il consomme du gluten ponctuellement.

    Il consomme beaucoup de légumes et de fruits, ainsi que des légumineuses.

    La quantité de sucre a été diminuée. Il prend du sirop d'agave en mélange avec les yaourts nature maison.

    Les douleurs "tournantes" sont moins présentes.

    En termes physiques l'enfant n'a pas grossi, n'a pas le visage bouffi alors que ce sont des effets secondaires possibles de la prise de cortisone.

    L'enfant manifeste par contre une grande excitation, des problèmes de concentration, rigole beaucoup. Est-ce que ce sont des effets secondaires de la cortisone ? Autre chose dans un contexte tout de même anxiogène ? Il est pour les parents difficile de le savoir à ce stade.

    Des douleurs sont apparues aux tendons après les séances de sport scolaires. Les parents se demandent si cela est lié à la cortisone.

    L'euphorie et les douleurs aux tendons font bien partie des effets secondaires possibles de la cortisone comme l'indique ce site dédié : Effets secondaires de la cortisone.

    La cortisone paraît clairement indispensable dans ce cas de figure mais il faut en connaître les effets secondaires possibles.

    Des allergies nettes aux poils de chat sont apparues, avec des picotements marqués aux yeux. La mère ne pense plus que l'enfant soit asthmatique aujourd'hui malgré les prescriptions initiales de ventoline et flixotide pour des épisodes de bronchiolite, puis plus tard de détresse respiratoire (bronchite non asthmatiforme).

    Elle a réalisé que les critères usuels de l'asthme n'étaient pas présents : pas d’essoufflement à l’effort ni de quinte de toux au contact des chats. Ou bien le port du masque et l’alimentation en ont atténué les symptômes.

    Mme A. insiste pour que je passe ce message : au-delà des effets possibles sur la maladie elle-même les améliorations alimentaires semblent permettre de faciliter la prise d'un traitement lourd comme celui-ci et d'en atténuer les nombreux effets secondaires.

    Pour le père : la même forme perdure en course à pied à son grand étonnement, y compris après des coupures longues sans entraînement. La fréquence cardiaque et la VO2 max restent dans les normes, il est très peu essoufflé après une course de 10km.

    Pour la mère : en plus des améliorations notées dès le premier moins elle me signale que son poids avait baissé assez rapidement de 5 kg puis s'est stabilisé.

    3eme mois

    Le traitement par cortisone à été diminué de façon à le stopper à la fin du 3ème mois.

    La Cortisone sera remplacée par de l'hydrocortisone. C'est un processus classique. Cela permet au corps de reprendre la sécrétion naturelle de l'hormone cortisol souvent altérée par la prise de cortisone.

    Le methotrexate est toujours administré comme l’acide folique pour une durée totale de 6 mois.

    Futur attendu

    Dans un second temps un traitement chirurgical en chirurgie plastique par greffe de graisse autologue à visée esthétique sera proposé. Le but est de reconstituer au front sa forme habituelle. Ce pourra être le cas pour cet enfant.

    Les parents ont été très déçus par le peu de retour d'expérience donné par l'équipe médicale qui suit l'enfant. Il est difficile de prendre une décision de façon posée dans ce cas, pour un acte peu anodin.

    Mme A. me remercie encore pour mon billet précédant et tient à ce que son témoignage soit publié.

     

    MES CONCLUSIONS PROVISOIRES POUR LES SCLÉRODERMIES EN COUP DE SABRE

    L'apparition d'une maladie de ce type chez un enfant est quelque chose de brutal. Ceci n'est pas arrangé par le phénomène d'errance diagnostique. La mise en place du traitement, le suivi, l'attention constante mobilisent ensuite une quantité considérable d'énergie aussi bien pour l'enfant que pour son entourage.

    Il peut être difficile de partir à la recherche d'explications complémentaires à celles de l'équipe médicale. Mme A. a pu le faire une fois le diagnostic posé et un traitement dûment mis en place. L'alimentation Seignalet, visée dans un premier temps, n'a pu être réalisée pour l'enfant. Toutefois l'alimentation a été clairement améliorée pour lui comme pour toute la famille.

    Les résultats sont nets pour les parents et paraissent avoir joué un rôle important pour l'enfant, au moins pour supporter les traitements lourds en cours.

    L'alimentation Seignalet consiste en une exclusion totale de plusieurs aliments fortement suspectés de jouer un rôle à la fois dans la perturbation de processus digestifs et dans le déclenchement de maladies auto-immunes. L'alimentation mise en place pour l'enfant s'approche plus de l'alimentation classique méditerranéenne. Alimentations qui marchent

    J'espère que l'évolution de cette sclérodermie va stopper grâce aux traitements et mesures entreprises.

    Si le suivi de l'alimentation Seignalet à 100 % est préférable dans de nombreux cas de figure, l'évolution décrite ici semble à ce jour conciliable avec un suivi plus léger de cette méthode. De plus dans un contexte où la cortisone induit déjà de nombreux changements alimentaires pour cet enfant de 6 ans.

    Dans d'autres cas de figure avec des marqueurs de sclérodermie plus marqués il serait préférable de suivre l'alimentation Seignalet de façon stricte pour "éteindre" les phénomènes immunitaires délétères.

    Si dans la plupart des cas des formes de sclérodermie les dysfonctionnements des cellules appelées fibroblastes avec surproductions de collagène semblent être les causes majeures de la maladie et de ses symptômes, les mécanismes semblent moins connus pour la sclérodermie dite en coupe de sabre. Certains textes évoquent des mécanismes de type vascularite.

    Pour mémoire aussi bien les différentes formes de sclérodermies que la majorité des vascularites semblent très bien répondre au régime Seignalet, en complément des traitements indispensables dans ces pathologies.

    Vascularites ; Confirmation pour la maladie de behcet, une vascularite ; Sclérodermies : rôles majeurs de polluants et d'aliments.

    Malgré l'absence d'essai clinique dédié toutes les données connues militent pour la mise en place de cette alimentation "Seignalet" de façon stricte en cas de sclérodermie en coup de sabre marquée ou évolutive.

    Une alimentation approchée plus ressemblante à l'alimentation de type méditerranéenne peut être tentée et paraît a minima nécessaire dans les autres cas plus légers, aussi bien pour la maladie elle-même que pour atténuer les effets secondaires des traitements.

     

    RÔLES POSSIBLES DES STRESS DANS LES MALADIES AUTO-IMMUNES

    * La métaphore - non médicale et non scientifique - que j'emploie parfois pour le rôle du stress est celle de l'étincelle et du feu : pour qu'un feu se déclare il faut un combustible (bois, carburant, paille, autre), une étincelle et de l'oxygène.

    Les facteurs impliqués dans une maladie auto-immune ne sont pas tous connus. On retrouve très souvent certains groupes HLA, régulièrement des stress prononcés (que j'assimile ici aux étincelles) et un ensemble d'autres facteurs d'origine environnementale (que j'assimile ici aux combustibles) parmi lesquels alimentation surtout et polluants jouent un grand rôle.

    Beaucoup de combustible et d'oxygène sont nécessaires pour qu'un feu prenne. Dans des rares cas un grand nombre d'étincelles peut aussi brûler le combustible même s'il ne s'enflamme pas. Ainsi dans quelques cas de figure des stress répétés jouent le rôle d'un série d'étincelles qui suffisent à détériorer des éléments du corps même avec peu de combustibles (aliments ou polluants non adaptés au corps). Dans d'autres cas une seule étincelle (un stress important) peut suffire s'il existe beaucoup de combustible (alimentation inadaptée à la personne) et/ou d'oxygène (groupes HLA induisant une sensibilité accrue à telle ou telle maladie auto-immune).

    Pour la majorité des gens touchés par des maladies auto-immunes que j'ai pu rencontrer - discussions, lectures, etc. - la gestion des combustibles (alimentation surtout, parfois les polluants) semble primordiale. Dans quelques cas plus rares la gestion des étincelles (les stress) l'est aussi.

    En termes biologiques je me suis inspiré pour cette description du rôle du stress, parfaitement expliqué dans l'ouvrage "l'alimentation ou la troisième médecine" du Dr Seignalet. Je conseille vivement à tout praticien de lire au moins cette partie : traductions biologiques possibles des stress, production accrue d'interférons gamma, rôles des interférons gamma avec diminution de la résistance électrique de la paroi intestinale et expression aberrante de molécules HLA sur des cellules qui normalement ne les exprime pas, etc. Les liens avec les maladies dites auto-immunes ainsi que le rôle de chaque co-facteur sont clairement expliqués.

    Note : les groupes HLA sont des constituants majeurs de notre système immunitaire.

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